Методика оказания неотложной помощи при гематомном типе кровоточивости у детей

Гематомный тип кровоточивости чаще всего развивается при врожденных нарушениях коагуляционного гемостаза, связанных с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы. При приобретенные коагулопатиях доминируют комплексные и нередко разнонаправленные сдвиги в коагуляционном каскаде, которые клинически проявляются не только гематомным, но и смешанным типом кровоточивости и иногда — тромбозами.

Наследственные коагулопатии очень резко отличаются друг от друга по встречаемости, в связи с чем их принято подразделять на крайне редкие (казуистические) формы, частота которых составляет сотые, тысячные или даже миллионные доли процента; редкие формы, на долю которых приходится около 2-3% коагулопатии и доминирующие формы, о которых врач при диагностике должен думать в первую очередь. К часто встречающимся коагулопатиям относят дефицит VIII фактора (гемофилия А, болезнь Виллебранда — 68-78 %) и дефицит IX фактора (гемофилия В-6-13 %). Клинически гематомный тип кровоточивости проявляется отсроченным по времени от травмы кровотечением, массивными, глубокими, болезненными, напряженными кровоизлияниями в суставы, мышцы, подкожную, забрюшинную клетчатку, в серозные оболочки. При кровотечении клиника определяется местом, в которое изливается кровь и объемом теряемой крови.

Основным методом лечения гемофилических геморрагии является гемостатическая, заместительная терапия.

При гемофилии А используют:

  1. Рекомбинантный (синтетический) VIII фактор, получаемый с помощью клонирования гена антигемофильного глобулина (АГГ).
  2. Концентрат VIII фактора, полученный из плазмы человека и прошедший двойную вирус-инактивацию ( коэйт-ДВИ, коэйт-ХП, гемофил-М, октонатив-М, моноклэйт-Р и др.). В каждом флаконе содержится антигемофильный фактор и его количество выражается в международных единицах (МЕ). 1МЕ соответствует активности фактора, имеющейся в 1мл плазмы человека (обычно это 250МЕ/мл, 520МЕ/мл, 1230МЕ/мл и т.д.). Доза препарата и продолжительность курса лечения зависит от локализации, интенсивности геморрагических проявлений и времени, прошедшего после травмы. Считают, что одна единица введенного VIII фактора на 1 кг массы тела больного повышает уровень его VIII фактора в плазме, в среднем, на 2%. Дозу препарата рассчитывают по формуле:

Д = 0,5 х М х НУ, где

Д — необходимое количество единиц;

М — масса тела больного в килограммах (кг);

0,5 — коэффициент, для больных, чья масса тела более 60 кг,

для детей с массой тела до 30 кг он составляет 1,0;

для детей с массой тела 30-60 кг он равен 0,7;

НУ — необходимый уровень фактора в плазме больного в процентах или Ед/ 100мл.

Считается, что уровень АГГ необходимо повысить при:

а) гематрозах на 30%;

б) внутримышечных и межмышечных гематомах, удалении зуба на 40-50%;

в) при кровотечениях, угрожающих жизни (внутричерепные, желудочно-кишечные, плевральные, забрюшинные), при оперативных вмешательствах на 60-100%.

  1. Самый худший препарат, который можно использовать для гемостатической терапии при гемофилии А — это криопреципитат, так как наряду с VIII фактором, он содержит фибриноген, фрагменты лейкоцитов, тромбоцитов, глобулинов, поэтому при его введении очень высокий риск инфицированности и сенсибилизации. Кроме того, он не стандартен по активности и содержит от 40 до 60% всего имеющегося в плазме донора VIII фактора и если учесть, что уровень VIII фактора в плазме здоровых людей колеблется от 60 до 250%, то ясно, что разные образцы криопреципитата могут отличаться друг от друга по активности. Принято считать, что в 1мл криопреципитата содержится от 4 до 100% VIII фактора, поэтому, при умеренных гематрозах, небольших крово-течениях, малых хирургических вмешательствах (удаление одного-двух зубов) вводят 15-20 Ед/кг/сутки криопреципитата; при тяжелых гемартрозах, подкожных и межмышечных гематомах, удалении более двух зубов, при полостных операциях криопреципитат вводят в дозе 35-40 Ед/кг/сутки; при макрогематурии, профузных желудочно-кишечных кровотечениях, травма- тических операциях, посттравматических кровотечениях, при тонзиллэктомии — доза криопреципитата должна быть 60-100 Ед/кг/сутки.
  2. Последний препарат, который можно использовать при гемофилии А -это антигемофильная или свежезамороженная плазма (СЗП). Более 10 мл/кг/сутки плазму вводить не рекомендуется, так как 50% ее содержимого приходится на альбумин, который обладает высоким онкотическим давлением и, следователь-но, может привести к отеку легких и головного мозга.

При гемофилии В используют:

  1. Рекомбинантный IX фактор, получаемый с помощью клонирования гена АГГ.
  2. Концентрат IX фактора, полученный из плазмы человека и прошедший двойную вирус-инактивацию (октанайн, альфанайн, мононайн, нанотив и

др.). Доза препарата также рассчитывается по формуле. Одна единица введенного IX фактора на 1кг массы тела больного повышает уровень его фактора в плазме, в среднем, на 1,5%.

  1. Нативную плазму третьего и больше дня хранения
  2. Лиофилизированный концентрат РРSВ (комплексный препарат факторов II, VII, IX и X).
  3. Самый худший препарат, использующийся для остановки кровотечения при гемофилии В — это свежезамороженная плазма (СЗП), так как при ее введении наблюдается высокий риск инфицированности и сенсибилизации.
Гематомный тип
Гематомный тип

Все гемостатические препараты вводятся внутривенно струйно, быстро, для достижения максимальной концентрации фактора в сосудистом русле. При гемофилии А гемостатические препараты вводятся каждые 8-12 часов, так как период полувыведения VIII фактора составляет 7-18 часов, а при гемофилии В — 1 раз в сутки, так как период полувыведения IX фактора составляет 18-24 часа.

Наружные кровотечения из поврежденной кожи, слизистой ротовой полости и носа купируются гемостатической и местной терапией: обработка кровоточащей поверхности 3% перекисью водорода, либо 1% ферракрилом, либо 0,025% раствором адроксона, гемостатической губкой и дополнительно рег оs назначают эпсилонаминокапроновую кислоту в дозе 0,2 г/кг/сутки. При носовых кровотечениях следует избегать тугой тампонады носа, особенно, задней, так как при удалении тампонов кровотечение возобновляется со значительно большей силой, чем прежде. Кроме того, тугая тампонада способствует возникновению гематом в мягких тканях в области носа, зева и глотки. Нельзя на область переносицы класть холод, так как гемостаз идет при температуре 37-37,2° и запрокидывать голову назад, так как невозможно контролировать объем теряемой крови.

При гемартрозах необходимо как можно в более ранние сроки аспирировать кровь из сустава, промыть его физиологическим раствором и ввести в сустав от 40 до 60 мг( в зависимости от его размера) метипреда или кеналога. Противопоказано — охлаждение сустава и его иммобилизация. После снятия остроты процесса приступают к лечебной физкультуре и массажу. При неоднократных кровоизлияниях в сустав возникает гемосидероз, который поддерживает воспалительный процесс, поэтому этим больным показано введение десфераля курсами внутривенно, а в сустав — препараты, способствующие восстановлению хряща — синвист, алфлутоп, ДОНА и др.

При обильном кровотечении с развитием тяжелой постгеморрагической анемии с клиникой гемодинамических нарушений показана инфузия свежеотмытых одногруппных эритроцитов.