Одышечно-цианотические приступы – это симптом тетрады Фалло, обуславливающий тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС.
Возникает вследствие спазма инфундибулярного отдела правого желудочка на фоне стеноза легочной артерии, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и усиливает гипоксию ЦНС.
Приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным. Различают легкие приступы (одышка, цианоз, тахикардия) и тяжелые (апноэ, потеря сознания, судороги с последующим появлением гемипареза).
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ЛЕГКИХ ПРИСТУПАХ:
- Увлажненный кислород постоянно.
- Обзидан или индерал 0,1 мг/кг в/в.
- Обильное питье из расчета 150 мл/кг массы тела.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ТЯЖЕЛЫХ ПРИСТУПАХ:
- Увлажненный кислород постоянно.
- Промедол 1% в разовой дозе 1 мг/кг в/м в сочетании с обзиданом или индералом 0,1 мг/кг в/в (суточная доза 1 мг/кг).
- Для улучшения реологических свойств крови и профилактики неврологических осложнений в/в капельно реополиглюкин 10 мл/кг со скоростью введения 40-45 кап/минуту, гепарин 100 ЕД/кг, эуфиллин 2,4% — 1 мл/год жизни.
- Для предохранения тканей от гипоксии, с седативной и противосудорожной целью: оксибутират натрия 20% — 50-100 мг/кг в/в медленно, т.к. при быстром введении он угнетает дыхательный центр или седуксен в/м или в/в 0,5-1 мг/кг , но не более 10 мг.
- Витамин С 300-500 мг в/м, кокарбоксилаза 7-8 мг/кг в/м.
- Если приступ не купируется, то проводится интубация и ребенка переводят на управляемое дыхание.
Диуретики и сердечные гликозиды противопоказаны, т. к. они повышают инотропную функцию миокарда и увеличивают склонность инфундибулярного стеноза к спазму.
Для предупреждения возникновения одышечно-цианотических приступов показано лечение релятивной анемии (Hb ниже 170 г/л) препаратами железа, обильное питье.